Skip to content

A Tric do zaciskania połączeń komórek komórkowych w ślimaku dla słuchu

1 miesiąc ago

467 words

Tricellulin jest trójkomórkowym, sprzężonym z białkiem błonowym, białkiem błonowym, które kontroluje ruch substancji rozpuszczonych na tych wyspecjalizowanych skrzyżowaniach komórkowych. Mutacje w genie kodującym tricelulinę, TRIC, prowadzą do głuchoty niegenerialnej. W tym wydaniu JCI, Nayak i in. stworzył ukierunkowaną na gen myszy knockin w celu naśladowania patologii ludzkiej mutacji TRIC. Wydaje się, że głuchota jest spowodowana wzrostem stężenia jonów K + wokół boczno-bocznych powierzchni zewnętrznych komórek rzęsatkowych lub, alternatywnie, wzrostem małych cząsteczek, takich jak ATP wokół wiązki włosów, co prowadzi do dysfunkcji i degeneracji komórek. Ponadto, myszy mają cechy sugerujące syndromiczny ubytek słuchu, który może mieć wpływ na opiekę i leczenie pacjentów z mutacjami TRIC. Miliony ludzi na całym świecie cierpią z powodu osłabiającej się niedosłuchu (1). W wielu regionach świata, w których warunki opieki zdrowotnej i zdrowia publicznego są słabiej rozwinięte lub w populacjach o wysokim poziomie pokrewieństwa, liczba dotkniętych osób jest niezwykle wysoka. Zrozumienie mechanizmów prowadzących do utraty słuchu może pomóc w poszerzeniu obecnego zakresu opcji terapeutycznych, które obecnie ograniczają się do aparatów słuchowych i implantów ślimakowych. Przyczyny utraty słuchu są różnorodne, w tym zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Wrodzona utrata słuchu jest spowodowana mutacjami w wielu różnych genach, które kodują białka związane z transdukcją fal dźwiękowych z ucha zewnętrznego do ucha środkowego i wewnętrznego, a na końcu do mózgu. Do tej pory dziedziczna utrata słuchu została powiązana z ponad 60 genami (2). Ślimak, znajdujący się w uchu wewnętrznym, odpowiada za konwersję dźwięku na neuronowy elektryczny sygnał pobudzający (3). Dwie różne płyny, endolimfa i perilimfa, są zawarte w ślimaku. Podczas gdy perilimfa ma skład jonowy podobny do ogólnego płynu pozakomórkowego, endolimfa charakteryzuje się wysokim stężeniem K + i potencjałem śródczaszkowym (EP), które są niezbędne dla słuchu (4). Komórkowy nabłonek pokrywający ślimaka tworzy barierę, która pozwala tym płynom zachować ich skład. Szczelne połączenia są niezbędne dla przewodnictwa dźwięku. Szczelne połączenia (TJ) zapewniają silną funkcję bariery nabłonkowej wewnątrz ślimaka, zapobiegając wyciekaniu substancji rozpuszczonych przez przestrzeń międzykomórkową (5). TJ otaczają każdą komórkę nabłonkową na granicy domen szczytowych i boczno-bocznych, uszczelniając przestrzeń międzykomórkową, jak zamek błyskawiczny (6). W związku z tym strona wierzchołkowa komórek napotyka roztwór o wysokiej zawartości potasu, płyn endolimfatyczny, podczas gdy strona podstawno-boczna kontaktuje się z płynem peryfenatycznym (ref.
[podobne: przychodnia ludwikowska oleśnica, borówka amerykańska choroby, mąka migdałowa jak zrobić ]
[hasła pokrewne: przychodnia obłuże leśne, co jeść po bieganiu wieczorem, pronasal opinie ]