Skip to content

A Tric do zaciskania połączeń komórek komórkowych w ślimaku dla słuchu czesc 4

3 miesiące ago

540 words

Przyszłe badania mogą być w stanie wyjaśnić, czy tylko subtelny przeciek K +, który nie ma wpływu na EP lub kompozycje jonów endolimfatycznych, może indukować degenerację komórek włosów i czy wyciek innych cząsteczek, takich jak Na + lub ATP, jest zaangażowany w żywotność włosów. komórki. Lokalizowanie problemu Czy wymagana jest jego tricellulin do lokalizacji tTJ. Ostatnio doniesiono, że tricellulina jest rekrutowana do tTJ przez rodzinę białek błonowych z anginą, która składa się z LSR, ILDR1 lub ILDR2 (20). Co ciekawe, ILDR1 jest przyczynowo związany z głuchotą rodzinną DFNB42 (21). ILDR1 jest głównym typem białek rodziny angulinowej w uchu wewnętrznym, co sugeruje, że układ trikomelulinowy ILDR1 może odgrywać rolę w tTJs dla słuchu. Rzeczywiście, niektóre zmutowane białka ILDR1 związane z DFNB42 są defektywne w rekrutacji tricelluliny do tTJ, a wszystkie zmutowane białka tricellulinowe związane z DFNB49 są uszkodzone w lokalizacji tTJ (22). Interesujące byłoby określenie, czy u myszy z niedoborem Ildr1 występuje fenotyp głuchoty, któremu towarzyszy degeneracja wczesnych komórek włosów, jak zaobserwowano u myszy TricR497X / R497X. Mysz TricR497X / R497X może również zapewnić nowy wgląd w ludzką kondycję, którą został stworzony do modelowania. Chociaż DFNB49 był wcześniej zgłaszany jako forma niesympotycznej głuchoty, myszy TricR497X / R497X wykazywały zmiany morfologiczne w kilku tkankach, w tym w gruczole ślinowym żuchwy, pęcherzykach tarczycy, sercu i nabłonku węchowym (17). Rzeczywiście, tricellulin jest wyrażany wszechobecnie i przewiduje się, że bierze udział w tworzeniu barier trójkomórkowych w prawie wszystkich nabłonkach. W szczególności problemem może być przerost mięśnia sercowego, ponieważ pacjenci z tym problemem są bezobjawowi, a jedynie nadmierne ćwiczenia mogą spowodować nagłą śmierć sercową (23). Prawdopodobieństwo, że pacjenci z ubytkiem słuchu DFNB49 powinni mieć częstsze egzaminy kardiologiczne lub być może unikanie ekstremalnych ćwiczeń, powinno być zbadane dalej. Wnioski Chociaż tTJ zostały zidentyfikowane w mikroskopie elektronowym około 40 lat temu, wiele problemów pozostaje nieuchwytnych w odniesieniu do ich struktury i funkcji. Dalsza szczegółowa analiza może wyjaśnić podstawy molekularne tTJ i doprowadzić do wyjaśnienia ich zaangażowania w patogenezę głuchoty. Zrozumienie struktury i funkcji ucha wewnętrznego oraz szczegółów jego elementów jest kluczowe dla odszyfrowania zmysłów słuchu i równowagi: jak działają normalnie, dlaczego czasami zawodzą i jak możemy je odtworzyć w przyszłości. Praca zespołu Riazuddina jest doskonałym krokiem w tym kierunku. Podziękowania KB.B. Avraham jest wspierany przez NIH (National Institute on Deafness and Other Communication Disorders) (grant R01DC011835); Regulacja genów I-CORE w złożonej chorobie człowieka, centrum nr 41/11; oraz Human Science Science Program (grant RGP0012 / 2012). M. Furuse jest wspierany przez program NEXT z Japan Society for the Promotion of Science (JSPS) (LS084). T. Higashi jest pracownikiem naukowym JSPS. Przypisy Konflikt interesów: Autorzy zadeklarowali brak konfliktu interesów. Informacje referencyjne: J Clin Invest. 2013; 123 (9): 3712. 3715. doi: 10,1172 / JCI69651. Zobacz powiązany artykuł na niedobór Tricellulin wpływa na architektury szczelnego skrzyżowania i komórek rzęsatych.
[więcej w: rozmowa kwalifikacyjna wady, pieczona pierś z kurczaka kalorie, szpital dermatologiczny warszawa ]
[podobne: europejska karta ubezpieczenia zdrowotnego wniosek, ziemniaki pieczone kalorie, przychodnia ludwikowska oleśnica ]