Skip to content

A Tric do zaciskania połączeń komórek komórkowych w ślimaku dla słuchu ad

2 tygodnie ago

485 words

Narząd ssaka Cortiego zawiera nabłonek sensoryczny niezbędny do słuchu, w tym włosy i komórki podtrzymujące. Komórki rzęsate obejmują zarówno wewnętrzne, jak i zewnętrzne komórki rzęsate, a komórki podtrzymujące obejmują komórki Hensena, Deiters. komórki i komórki filaru. Kluczowym parametrem narządu Cortiego jest skład jonowy perilimfy i endolimfy, utrzymywany w równowadze przez nabłonek zawierający TJ. Dalszą demarkacją TJ są tTJ, które, gdy są upośledzone u myszy z mutacją Tricka, są postulowane, aby prowadzić do wycieku endolimfy do perilimfy. Ta aberracja miałaby tragiczne konsekwencje dla słuchu. Białka TJ zostały zlokalizowane w uchu wewnętrznym, a wiele z nich zostało wplątanych w słuch. Obejmują one rodzinę białek błonowych z grupy claudin, które są niezbędnymi składnikami TJ. CLDN14 został zidentyfikowany jako gen przyczynowo-skutkowy w ludzkiej dziedzicznej głuchocie w locus DFNB29 (8), a myszy z nokautem Cldn14 wykazują utratę słuchu ze zwyrodnieniem komórek rzęsatych (9). Mutanty Cldn9 wykazują również głuchotę ze zwyrodnieniem komórek włosów (10). Myszy pozbawione genu Cldn11, które ulegają ekspresji w naczyniach krwionośnych, cierpią na głuchotę i utratę EP (11, 12). Ponadto, nadekspresja ZO-2 (znanego również jako białko TJ 2 [TJP2]), związanego z TJ białka szkieletowego, które wiąże się z claudynami, prowadzi do niedotlencznego ubytku słuchu DFNA51, w którym pośredniczy GSK-3. ścieżka (13). Obserwacje te wskazują, że bariera przepuszczalności, w której pośredniczy TJ w ślimaku, ma zasadnicze znaczenie dla słuchu. TRIC do słuchania Chociaż nie jest to dobrze poznane, szlak parakomórkowy w obrębie arkusza komórkowego może być przestrzennie podzielony na dwie części: jedną pomiędzy dwiema sąsiednimi komórkami, a drugą na kontakty trójkomórkowe (TC), gdzie spotykają się wierzchołki trzech komórek. Nie jest łatwo uchwycić, jak zamek. TJ. uszczelnia przestrzeń międzykomórkową w TC, ponieważ istnieją trzy błony plazmatyczne. Badania mikroskopowe wykazały, że istnieją wyspecjalizowane struktury TJ w TC, zwane trójkomórkowymi TJ (tTJs), które sprawiają, że przestrzeń zewnątrzkomórkowa w TC osiąga granicę wąskości (14). Wcześniej Saima Riazuddin i współpracownicy podawali, że TRIC, który koduje białko błonowe związane z tTJ, tricellulin (15), jest przyczynowo związany z niedotlenczymi dziedzicznymi ubytkami słuchu, DFNB49 (16). W tym wydaniu JCI, w eleganckim badaniu kontrolnym w celu określenia mechanizmu głuchoty związanej z TRIC, Nayak i in. generowane myszy knockin TricR497X / R497X, które naśladują ludzką mutację DFNB49 (17). Po obserwacji fenotypu zgodnego z głęboką głuchotą przez słuchową odpowiedź pnia mózgu, Nayak i in. zbadał morfologię komórek ucha wewnętrznego i zauważył degenerację komórek włosów, a następnie zgon komórek spiralnych zwojowych w dniu 30 po urodzeniu
[więcej w: przychodnia sienkiewicza, olejowanie włosów na mokro, europejska karta ubezpieczenia zdrowotnego wniosek ]
[więcej w: badania endokrynologiczne, borówka amerykańska choroby, ubezpieczenia obowiązkowe ]